Un cas d’épithéliopathie pigmentaire placoïde multifocale postérieure aiguë avec méningite aseptique et infarctus cérébral
Auteurs : K. Bigaut a,*, L. Kremer a,b, A. Hacquard d, B. Wolff e, N. Collongues a,b,c, J. De Seze a,b,c
Observation clinique
Un homme de 24 ans, sans antécédents médicaux, a consulté pour une vision floue bilatérale s’aggravant progressivement depuis trois jours, sans symptômes grippaux associés. L’examen du fond d’œil a révélé de multiples lésions placoïdes de couleur crème. L’OCT (tomographie par cohérence optique) a montré des lésions hyperréflectives multiples situées dans la couche nucléaire externe et une altération de la couche des photorécepteurs sous-fovéolaire des deux yeux. L’angiographie à la fluorescéine a mis en évidence des lésions hypofluorescentes précoces avec imprégnation tardive. L’angiographie au vert d’indocyanine a révélé des lésions hypofluorescentes bilatérales persistantes de la phase précoce à la phase tardive. Sur la base de ces caractéristiques cliniques, le diagnostic d’épithéliopathie pigmentaire placoïde multifocale postérieure aiguë (APMPPE) bilatérale a été posé.
Le lendemain, le patient a été orienté vers le service de neurologie en raison d’un mal de tête soudain et intense. Aucun signe méningé ni lésion focale n’a été observé. L’IRM cérébrale était normale. L’analyse du liquide céphalorachidien (LCR) a montré une lymphocytose (34 x 10⁶/L), un taux de protéines de 0,46 g/L sans bandes oligoclonales, et un taux de glucose à 0,56 g/L. Les PCR pour HSV, VZV et entérovirus dans le LCR étaient négatives. Un anticoagulant lupique a été détecté dans les analyses sanguines, sans autres anomalies immunologiques. Les sérologies pour Borrelia burgdorferi et la syphilis ainsi que le test cutané à la tuberculine étaient négatifs. La biopsie des glandes salivaires mineures et le scanner thoracique étaient normaux.
Le diagnostic d’APMPPE avec méningite aseptique a été confirmé. Une corticothérapie intraveineuse par méthylprednisolone (3 g sur 3 jours) a été initiée, suivie d’une corticothérapie orale à 1 mg/kg/jour.
Deux mois plus tard, lors de la diminution progressive du traitement stéroïdien, le patient a présenté une perte soudaine de la vision, un syndrome de Weber et une altération de la conscience (NIHSS 20), nécessitant des soins intensifs. L’IRM cérébrale a révélé un infarctus mésencéphalique et cérébral dans les territoires des artères cérébrales postérieure (branches paramédianes), moyenne et antérieure. L’angiographie par résonance magnétique et l’IRM avec injection de contraste ont montré des signes de vascularite et de méningite. Les investigations cardiovasculaires étaient normales. Une nouvelle corticothérapie intraveineuse par méthylprednisolone et des perfusions mensuelles de cyclophosphamide ont été initiées, entraînant une amélioration partielle (NIHSS 9).
a Service de neurologie, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, 67000 Strasbourg, France
b Inserm U1434, centre d’investigation clinique, 67000 Strasbourg, France
c Inserm U1119, biopathologie de la myéline, neuroprotection et stratégies thérapeutiques, fédération de médecine translationnelle de Strasbourg, 67000 Strasbourg, France
d Service de neurologie, groupe hospitalier de la région de Mulhouse et Sud Alsace, 68100 Mulhouse, France
e Centre d’ophtalmologie de la maison rouge, 67000 Strasbourg, France
* Corresponding author.
